Wat is PLS?

PLS (primaire laterale sclerose). Een spierzenuwziekte waarbij de motorische zenuwcellen achteruitgaan. PLS leidt tot stijfheid en spasticiteit van de spieren in de mond, benen en armen. Het kan leiden tot invaliditeit. PLS kan bij volwassenen op elke leeftijd ontstaan. PLS uit zich in stijfheid en spasticiteit door een verhoogde spierspanning met verhoogde reflexen. De klachten nemen heel geleidelijk aan toe. Meestal beginnen deze klachten in beide benen. PLS kan echter ook beginnen in de spieren voor het spreken of spieren van de armen. Patiënten struikelen gemakkelijk, kunnen niet of moeilijk hardlopen en hebben verminderde kracht in de benen. Bij het spreken valt op dat het articuleren meer moeite kost waardoor de patiënt langzaam praat. Op den duur kunnen ook kauw- en slikproblemen ontstaan. In de loop van de ziekte kan de blaas spastisch worden waardoor frequente aandrang en urineverlies kunnen ontstaan. De progressie is vaak traag. Echter kan het tegendeel ook, soms een tot twee jaar na de diagnose geheel afhankelijk worden van hulpmiddelen en zorg.

Na verloop van tijd, soms kort na de diagnose, kunnen er ook klachten optreden van de armen en de handen. Op den duur, soms al na een tot twee jaar, ontstaan ook klachten in de bulbaire regio, waarbij onduidelijk spreken en dwanghuilen en/of -lachen op de voorgrond staan. PLS is niet erfelijk. Het aantal deelnemers dat de afgelopen jaren heeft mee gedaan aan onderzoek en ook is geregistreerd als PLS of mogelijk PLS is ruim 300, dus de aandoening PLS is wellicht minder zeldzaam dan werd verondersteld. Primaire geeft aan dat de ziekte voor het eerst in een familie voorkomt en niet erfelijk is. Lateraal verwijst naar het weefsel dat zich aan de zijkant van het ruggenmerg bevindt. Sclerose is de verharding van het weefsel aan de zijkant van het ruggenmerg.

Wat gebeurt er bij PLS?

Ons lichaam wordt bestuurd vanuit onze hersenen. De hersenen sturen signalen naar de spieren zodat deze in actie komen. De motorische zenuwcellen of neuronen geven signalen door aan de spieren. Er zijn twee soorten motorische neuronen: de centrale motorische neuronen en de perifere motorische neuronen. Bij PLS is er een probleem van de centrale motorische neuronen. Deze zitten aan de bovenkant van de hersenen, in de hersenschors. De uitlopers ervan lopen door de hersenstam en het ruggenmerg. Deze uitlopers vervoeren de signalen vanuit de hersenen tot in het ruggenmerg. Als deze zenuwen niet goed functioneren, worden de spieren stijf en spastisch.

De diagnose PLS stellen

Eerst vindt de anamnese plaats. In dit gesprek tussen arts en patiënt worden de klachten en de medische voorgeschiedenis van de patiënt besproken. De neuroloog let hierbij al op de manier waarop iemand beweegt en spreekt.

Het neurologisch onderzoek richt zich op alle functies van het zenuwstelsel. Hieronder vallen de hogere hersenfuncties (denken, geheugen, plannen), de hersenzenuwen, de motorische en sensibele functies, de reflexen, de coördinatie en het autonome (onwillekeurige) zenuwstelsel. Aan de hand van de klachten van de patiënt besluit de arts welke onderdelen er onderzocht worden.

Naast bloedonderzoek en spieronderzoek zullen diverse neurologische onderzoeken worden gedaan:
SSEP-onderzoek (Somato Sensibel Evoked Potentials), hiermee kan men opstijgende zenuwbanen in het ruggenmerg doormeten; het doormeten van de afdalende zenuwbanen door middel van magnetische stimulatie;
het doormeten van de zenuw zelf met een elektromyogram (EMG);
een MRI-scan, waarmee zeer gedetailleerde foto′s gemaakt worden van hersenen en ruggenmerg om uit te sluiten dat er anderen neurologische aandoeningen zijn.

De diagnose PLS is pas na vier jaar, nadat de klachten (symptomen) zijn waargenomen (door patiënt en/of arts), met zekerheid te stellen.

Behandeling van PLS

PLS is (nog) niet te genezen. De behandeling is vooral gericht op het verlichten van de verschillende symptomen. Medicijnen die de spasticiteit kunnen verminderen zijn baclofen of botulinetoxine-injecties. Deze medicijnen kunnen bijwerkingen hebben. Een alternatief is, om magnesium extract in tabletvorm te gebruiken om spasticiteit te verminderen.

Ook kan men de spasticiteit en stijfheid te remmen door het oprekken van spieren, met oefeningen om de spieren op lengte en soepel te houden. Door verlies van spierkracht kunnen diverse hulpmiddelen worden gebruikt
Bij spraak- en slikproblemen kan logopedie hulp bieden.
Om de spasticiteit van de blaas te verminderen kunnen medicijnen mogelijk helpen.

Onderzoek is hard nodig, steun de Stichting PLS om dit mogelijk te maken!

Doneer